Опубликовано 13 Апреля 2014

Синдактилия

Untitled Document

Donald S. Bae

Определение

Синдактилией называется нарушение разделения пальцев, в результате которого пальцы оказываются сращены между собой. Врожденная синдактилия классифицируется на основе протяженности сращения и степени вовлечения в этот процесс окружающих тканей.

  • Полная синдактилия – пальцы сращены на всем протяжении.
  • Неполная синдактилия – сращение заканчивается, не доходя до кончиков пальцев.
  • Простая синдактилия – пальцы объединены только кожей и подлежащими мягкими тканями.
  • Сложная синдактилия – пальцы сращены также и за счет объединения костей фаланг.
  • Осложненная синдактилия – пальцы сращены за счет расположенных между ними аномальных костей или добавочных пальцев.
полная синдактилия - осмотр
A - простая полная синдактилия. В - осложненная полная синдактилия (см. рентгенографию ниже).

Анатомия

Понимание нормальной анатомии межпальцевых промежутков облегчает реконструкцию синдактилии. Как правило, в норме, межпальцевой промежуток между указательным и средним пальцем и между безымянным и мизинцем имеет U-образную форму, в то время как промежуток между средним и безымянным пальцами имеет V-образную форму.

  • Кожа нормального межпальцевого промежутка начинается, примерно, от середины основной фаланги и ниспадает под углом около 45 градусов с ладонной на тыльную поверхность
  • Плавательные связки (или поверхностные поперечные пястные связки) участвуют в формировании контура межпальцевых промежутков и вплетаются в боковые листки фасции пальцев
  • Как правило, каждый палец кровоснабжается через лучевую и локтевую пальцевые артерии, которые возникают из бифуркации общей пальцевой артерии.
  • При простой синдактилии, прилегающие пальцы соединены различным количеством кожи и подлежащих мягких тканей
  • Ногтевые пластинки могут быть раздельными или сращены в одну
  • Суставы, связки, сухожилия сращенных пальцев обычно бывают в норме.
  • Крайне важно знать, что в случаях синдактилии, бифуркации пальцевых артерий и нервов могут быть расположены аномально дистально.

Патогенез

Синдактилия представляет собой нарушение дифференциации и классифицируется в соответствии эмбриологической классификацией врожденных аномалий принятой Международной Федерацией Обществ хирургов кисти. С точки зрения эмбриологии пальцы возникают в результате уплотнения мезодермы внутри веслообразного зачатка кисти. В течении 5-6 недели гестации, в процессе апоптоза, или запрограммированной гибели клеток, образуются межпальцевые расщелины, которые продвигаются от кончиков пальцев в проксимальном направлении. Регулирует этот эмбриологический процесс апикальный эктодермальный гребень, в сочетании с фактором роста фибробластов, костными морфогенетическими белками, трансформирующими факторы роста, продуктами гомеобоксного гена и sonic hedgehog protein. Нарушения этого тончайшего процесса приводит к развитию синдактилии

Естественное развитие

  • Потенциала к спонтанному выздоровлению у данной патологии нет
  • Учитывая важность независимого функционирования пальцев в современном мире, хирургическое лечение простой полной синдактилии считается необходимым (с небольшими исключениями)
  • Когда объединены пальцы различной длины, синдактилия может привести к нарушению роста и деформации более длинного пальца, в котором формируется сгибательная контрактура и наклон в сторону более короткого пальца.
  • Простая полная синдактилия между средним и безымянным пальцем у детей младшего возраста может развиваться без значительных нарушений функции
  • Простая неполная синдактилия может не вызывать нарушения функции и значительного косметического дефекта. В таких случаях врач может назначить наблюдение.

История болезни и клиническое обследование

Диагноз Синдактилия обычно очевиден и протяженность сращения видна сразу.

  • Синдактилия – наиболее частая врожденная аномалия кисти с частотой встречаемости 1 на 2000- 2500 новорожденных.
  • Чаще всего бывает сращен третий межпальцевой промежуток (50%), затем четвертый (30%), второй (15%) и первыйt (5%).
  • Мальчики страдают чаще, чем девочки. Белые чаще, чем чернокожие и азиаты.
  • Предполагается, что наследуется синдактилия по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
  • Отсутствие раздельных движений сращенными пальцами свидетельствует о сложной или осложненной форме синдактилии.
  • Ввиду того, что суставы и сухожилия обычно не страдают, пациенты имеют выраженные сгибательные и разгибательные складки на межфаланговых суставах и активно двигают пальцами.
  • Синдактилия может быть изолированным заболеванием или проявляется как часть клинических синдромов, таких как синдром Поланда, синдром Аперта, синдром амниотических перетяжек. По этой причине необходимо тщательное обследование всей верхней конечности, противоположной руки, грудной клетки и стоп

Рентгенография и другие диагностические исследования

  • Для правильной классификации синдактилии, диагностики костных сращений, дополнительных костей и пальцев между сращенными пальцами выполняется стандартная рентгенография пальцев
  • МРТ и другие диагностические исследования, как правило, не имеют влияния на способ хирургического лечения, поэтому не используются.
Рентгенография полной синдактилии
A - простая полная синдактилия. В - осложненная полная синдактилия: пальцы сращены за счет расположенных между ними аномальных костей (см. фото выше).

Консервативное лечение

  • Консервативное лечение можно выбрать только для легких случаев простой неполной синдактилии
  •  Консервативное лечение также может быть выбрано при осложненной синдактилии с, так называемым, «суперпальцем» или в случаях сложной полисиндактилии из-за трудностей в достижении хороших функциональных результатов при оперативном лечении
  • Учитывая важность независимости движений пальцами, особенно в современном мире компьютерных клавиатур, консервативное лечение простой полной синдактилии не рекомендуется

Хирургическое лечение

Общие принципы хирургического лечения

  • Сращение различных по длине пальцев нужно выполнять как можно раньше, чтобы не допустить нарушений роста и искривление оси пальцев.
  • Разделять синдактилию необходимо только с одной стороны пальца, чтобы избежать сосудистых нарушений.
  • Разделение синдактилии производится только местными перемещенными лоскутами во избежание рубцовой контрактуры и сползания межпальцевой спайки («web creep»).
  • Для предотвращения рубцовой контрактуры пальцев используются зигзагобразныке лоскуты.
  • С целью облегчить закрытие раны, уменьшить натяжение кожи и улучшить косметический эффект производится осторожное удаление подкожной жировой клетчатки с лоскутов.
  • При разделении полной синдактилии, чтобы закрыть участки дефектов, образовавшихся после раскройки и подшивания перемещенных лоскутов, используются полнослойные кожные аутотрансплантаты. Данные дефекты образуются, потому что суммарная длина окружностей разделенных пальцев на 22 % больше изначальной длины окружности сращенных пальцев.

Предоперационное планирование

  • В предоперационном планировании необходимо учитывать сроки оперативного вмешательства
  • Имеются многочисленные по своему разнообразию рекомендации о возрасте, в котором надо выполнять разделение пальцев. Флэтт писал: «Я считаю, что врач должен решить не то, насколько рано можно сделать операцию, а то насколько можно отложить оперативное вмешательство, учитывая функциональные потребности кисти». В большинстве случаев разделение пальцев производится в возрасте 6-24 месяца.
  • Пальцы различной длины (синдактилия большого и указательного пальца) должны разделяться как можно раньше, чтобы избежать вторичной деформации.
  • Исследования показывают, что операции, проведенные после 18 месяцев от рождения, дают лучшие отдаленные результаты с более редким эффектом сползания межпальцевой спайки.

Укладка на операционном столе

  • Положение пациента на операционном столе на спине, рука укладывается на приставной стол.
  • Турникет накладывается достаточно высоко, чтобы обеспечит доступ к передней локтевой ямке и н/з плеча при условии, что трансплантат планируется забирать в данной области.
  • При заборе трансплантата с подвздошнопахового региона,  обрабатывается и укрывается стерильными материалом паховая область на стороне операции.
  • Перед укрытием данной области используется хирургический маркер, чтобы отметить паховую кожную складку при согнутой в тазобедренном суставе ноге. Трансплантат, забранный вдоль этой линии, позволяет ушить рану наиболее косметически выгодным  способом.
  • Необходимо быть осторожным при заборе кожного трансплантата латеральнее бедренной артерии во избежание забора участка кожи с потенциальным ростом волос.

Доступ

Принципы разделения простой полной синдактилии разработаны и повсеместно признаны. Однако имеется большое число вариантов разрезов и дизайнов лоскутов с целью закрытия раны.

Синдактилия. Дизайн кожных лоскутов, не требующий аутотрансплатации свободных кожных лоскутов
Синдактилия. Дизайн кожных лоскутов, не требующий аутотрансплатации свободных кожных лоскутов

 

Синдактилия. Дизайн кожных лоскутов, требующий аутотрансплатации свободных кожных лоскутов
Синдактилия. Дизайн кожных лоскутов, требующий аутотрансплатации свободных кожных лоскутов. Кликните чтобы увеличить

 

Синдактилия. Схема оперативного доступа
Синдактилия. Схема оперативного доступа Кликните чтобы увеличить

 

Синдактилия. Схема оперативного доступа к ногтевой фаланге
Синдактилия. Схема оперативного доступа к ногтевой фаланге Кликните чтобы увеличить

  • Все хирурги используют зигзагообразные разрезы для раскройки лоскутов закрывающих боковую поверхность пальцев. Для формирования межпальцевого промежутка используется местный лоскут с тыльной поверхности кисти, потому что он более подвижен и способен воссоздать нормальный (от тыльно-проксимального в ладонно-дистальном направлении) наклон межпальцевой спайки.
  • Когда используется тыльный лоскут для реконструкции межпальцевой спайки, чтобы воссоздать естественный наклон, длина тыльного лоскута должна быть 2/3 длины проксимальной фаланги. Проксимальный конец ладонного разреза в дальнейшем будет новой ладонно-пальцевой складкой.
  • Кожные лоскуты выкраиваются с целью укрыть разъединенные поверхности пальцев. Чтобы сделать это, основания ладонных лоскутов должны располагаться на уровне верхушек тыльных лоскутов.
  • Тыльные кожные лоскуты отделяются первыми, стараясь сохранить паратенон вокруг сухожилия разгибателя
  • Затем отделяются ладонные кожные лоскуты, стараясь не повредить пальцевые сосудисто-нервные пучки.
  • Пальцы аккуратно разделяются в направлении от ногтевой фаланги к основанию путем рассечения межпальцевой фасции. Поперечная межпястная связка не пересекается.
  • Необходимо найти бифуркацию общей пальцевой артерии и пальцевого нерва, если эта бифуркация находится дистально и мешает закрытию раны, можно выполнить расщепление пучков пальцевого нерва или лигирование одной из собственных пальцевых артерий.
  • При разделении синдактилии 2-х пальцев, возможно перевязать артерию наименьшего калибра или недоминирующую артерию.
  • Если планируется разделение синдактилии также на другой стороне пальца, то пальцевые артерии этого пальца должны быть сохранены.

 

Синдактилия. Вид пальцев после раскройки лоскутов
Синдактилия. Вид пальцев после раскройки лоскутов Кликните чтобы увеличить

С кожных лоскутов щадяще удаляется подкожный жир. Дорзальный кожный лоскут подтягивается к ладонно-пальцевой связке и подшивается узловыми рассасывающимися швами толщиной 5-0. Аналогичным способом, межпальцевые лоскуты перемещаются и подшиваются рассасывающимися швами толщиной 5-0. Образовавшиеся дефекты кожи укрываются свободным полнослойным кожным лоскутом, взятым с области гипотенара, передней поверхности локтевого сгиба или с паховой области. Снимается жгут и проверяется кровоснабжение пальцев и лоскутов. Рана закрывается не прилипающей повязкой и завязывается бинтом, прилагая небольшое давление с целью прижать к ложу кожные трансплантаты. Часть повязки необходимо поместить между разделенными пальцами чтобы избежать рецидива синдактилии в процессе заживления раны. После операции накладывается гипсовая повязка выше локтевого сгиба со сгибанием 90 градусов в локтевом суставе.

Особенности лечения

Выбор пациентов

Необходимо с осторожностью подходить к разъединению «суперпальца» или полисиндактилии. Функциональные результаты могут быть непредсказуемы, возможно возникновение послеоперационной вторичной деформации пальцев.

Хирургический доступ

Проксимальная часть ладонного разреза должна проходить проксимальнее ладонно-пальцевой складки для компенсации возможного сползания межпальцевой спайки (в процессе роста).

Способы закрытия раны

Зигзагообразные лоскуты для закрытия боковых поверхностей пальцев предпочтительнее поперечных, поскольку позволяют избежать рубцовых контрактур и последующего сужения межпальцевого пространства.

Обработка несвободных лоскутов

Осторожное и достаточное удаление подкожного жира с треугольных лоскутов позволяет добиться закрытия раны без натяжения и уменьшить размер необходимого свободного аутотрансплантата.

Забор свободного аутотрансплантата

Если свободный трансплантат забирается с паховой области необходимо избегать забора кожи с волосяным покровом. Это трудно определить у маленького ребенка, но забор кожи кнаружи от бедренной артерии помогает избежать данной проблемы.

Послеоперационное ведение

Важность послеоперационной повязки и иммобилизации нельзя переоценить. Не прилипающий материал в виде шариков укладываются на аутотрансплантаты и глубоко в созданный межпальцевой промежуток. Это улучшит приживляемость аутотрансплантатов и уменьшит риск рецидива сращения пальцев в процессе заживления.

Ведение послеоперационного периода

  • Гипсовая иммобилизация обычно прекращается через 2-4 недели
  • Рану нужно держать сухой до тех пор, пока «корочки» на ней не высохнут и не отпадут
  • Для минимизации образования гипертрофических рубцов могут быть использованы салфетки с силиконовым гелем, эластомер или препараты, противодействующие рубцеванию.
  • Какая либо специальная ЛФК для разработки движений обычно не требуется, так как большинство детей начинают довольно активно пользоваться рукой в повседневной жизни.

Результаты

Опубликовано довольно мало статей в отношении долгосрочных результатов хирургического лечения синдактилии. Кроме того, интерпретировать доступную литературу трудно, учитывая разнообразие клинических проявлений, хирургических методов и способов оценки исходов лечения. В целом, при разделении синдактилии можно ожидать отличную независимую функцию пальцев с приемлемыми эстетическими результатами, если операция осуществляется в соответствии с принципами, изложенными в этой статье.

  • Colville сообщил о результатах 57 релизов простой синдактилии, выполненных в течение 10 лет с минимальным 2-летним период наблюдения. Двум пациентам потребовалась повторная операция из-за раннего отторжения трансплантатов, у 3-х других образовалась небольшая угловая деформации пальцев из-за рубцовой контрактуры, но они не требовали дополнительного хирургического вмешательства.
  • DArcangelo и др. опубликовали свои результаты 122 релизов у 50 пациентов с минимумом 8 лет наблюдения. Удовлетворительные функциональные и косметические результаты наблюдались у большинства пациентов, но у 8-ми пациентов отмечалось сползание межпальцевого промежутка вверх (web creep) и у 3-х пациентов образовалась рубцовая контрактура пальцев.
  • Desmet и др. сообщили о результатах 50 релизов синдактилии у 24 пациентов. Нормальный или почти нормальной межпальцевой промежуток был отмечен в 74% случаев, косметический вид был признан удовлетворительным в 64%.
  • В своем обзоре 218 релизов, выполненных у 100 пациентов, Percival and Sykes отметили, что 42 больным потребовалась повторная операция из-за сползания межпальцевого промежутка вверх (22%) и контрактуры пальцев (26%).
  • Toledo and Ger опубликовали свои результаты 176 релизов, выполненных у 61 пациентов со средним периодом наблюдения 14 лет. Повторные операции были выполнены у 30% пациентов с простой синдактилией. Необходимость выполнения повторной операции возникла у пациентов, оперированных в возрасте до 18 месяцев, при использовании расщепленных кожных лоскутов, а также при наличии сложной или осложненной формы синдактилии

Осложнения

Если следовать принципам, изложенным в данной статье, то риск возникновения осложнений минимальный. Тем не менее до 1/3 пациентов могут потребовать повторное вмешательство после разделения простой полной синдактилии

Вид осложненения

Особенности и профилактика осложнения

Некроз пальца является наиболее серьезным возможным осложнением после разделения синдактилии.

Тщательная идентификация и сохранение пальцевых артерий, отказ от одновременного разделения синдактилии на лучевой и на локтевой сторонах одного и того же пальца позволяют избежать нарушения кровоснабжения и потери пальца.

Отторжение кожного аутотрансплантата по причине накопления гематомы под трансплантатом или травмирующего воздействия на него в процессе заживления.

Чем моложе пациент, тем труднее придать трансплантату соответствующее натяжение, тем тяжелее переносится ребенком гипсовая иммобилизация, и тем, соответственно, риск отторжения выше.

Если трансплантат заживает вторичным натяжением, то последующее образование гипертрофического рубца может привести к неоптимальному функциональному и косметическому результату

Отторжение кожного лоскута по причине деваскуляризации встречается редко, но также может привести к вторичной рубцовой контрактуре.

Треугольные кожные лоскуты выкраиваются с углом на верхушке более 45 градусов: чтобы избежать некроза.

Осторожное удаление подкожного жира с лоскутов, закрытие раны без натяжения в дополнение к проверке жизнеспособности лоскутов после снятия турникета также способствует предотвращению осложнений со стороны кожных лоскутов.

Контрактуры и угловые деформации разделенных пальцев могут образоваться из-за линейных рубцов на лучевой и локтевой поверхностях пальцев.   

С целью минимизации риска межпальцевые кожные лоскуты раскраиваются зигзагообразным способом

Если у ребенка имеется синонихия (сращение ногтевых пластинок), то после разделения полной синдактилии довольно часто образуется деформация ногтевой пластинки. Несмотря на то, что реконструкция ногтевого валика с использованием мягких тканей кончика пальца может улучшить косметические результаты, пациенты и родители должны быть осведомлены о возможности деформации ногтя

Сползание межпальцевой спайки (“web creep”) - это миграция в дистальном направлении воссозданной межпальцевой спайки в процессе роста ребенка. По разным исследованием частота встречаемости данного осложнения от 7% до 60%.

Некоторые исследования показывают, что риск сползания межпальцевой спайки уменьшается если операция проводится после 18 месячного возраста.

Другие факторы, влияющие на сползание межпальцевой спайки: неправильная раскройка лоскутов, использование расщепленных лоскутов вместо полнослойных, отторжение аутотрансплантатов, создание поперечных послеоперационных рубцов в межпальцевой складке.

В случае клинически выраженного сползания межпальцевой спайки может потребоваться повторное разделение пальцев.

Ссылки

  1. Aydin A, Ozden BC. Dorsal metacarpal island flap in syndactyly treatment. Ann Plast Surg 2004;52:43–48.
  2. Buck-Gramcko D. Congenital malformations: Syndactyly and related deformities. In: Nigst H, Buck-Gramcko D, Millesi H, et al, eds. Hand Surgery. New York: Thieme Medical Publishers, 1988:12.
  3. Colville J. Syndactyly correction. Br J Plast Surg 1989;42:12–16.
  4. D’Arcangelo M, Gilbert A, Pirrello R. Correction of syndactyly using a dorsal omega flap and two lateral and volar flaps. J Hand Surg Br 1996;21:320–324.
  5. D’Arcangelo M, Maffulli N. Tissue expanders in syndactyly: A review. Acta Chir Plast 1996;38:11–13.
  6. DeSmet L, Van Ransbeeck H, Deneef G. Syndactyly release: Results of the Flatt technique. Acta Orthop Belg 1998;64:301–305.
  7. Eaton CJ, Lister GD. Syndactyly. Hand Clin 1990;6:555–575.
  8. Ekerot L. Syndactyly correction without skin-grafting. J Hand Surg Br 1996;21:330–337.
  9. Flatt AE. The Care of Congenital Hand Anomalies, 2nd ed. St Louis: Quality Medical Publishing, 1994:228–275.
  10. Keret D, Ger E. Evaluation of a uniform operative technique to treat syndactyly. J Hand Surg Am 1987;12:727–729.
  11. Kettelkamp DB, Flatt AE. An evaluation of syndactylia repair. Surg Gynecol Obstet 1961;113:471–478.
  12. Niranjan NS, Axad SM, Fleming AN, et al. Long-term results of primary syndactyly correction by the trilobed flap technique. Br J Plast Surg 2005;58:14–21.
  13. Niranjan NS, DeCarpentier J. A new technique for the division of syndactyly. Eur J Plast Surg 1990;13:101–104.
  14. Ostrowski DM, Feagin CA, Gould JS. A three-flap web-plasty for release of short congenital syndactyly and dorsal adduction contracture. J Hand Surg Am 1991;16:634–641.
  15. Percival NJ, Sykes PJ. Syndactyly: a review of the factors which influence surgical treatment. J Hand Surg Br 1989;14:196–200.
  16. Shaw DT, Li CS, Richey DG, et al. Interdigital butterfly flap in the hand (the double-opposing z-plasty). J Bone Joint Surg Am 1973;55A:1677–1679.
  17. Sherif MM. V-Y dorsal metacarpal flap: A new technique for the correction of syndactyly without skin graft. Plast Reconstr Surg 1998;101:1861–1866.
  18. Toledo LC, Ger E. Evaluation of the operative treatment of syndactyly. J Hand Surg Am 1979;4A:556–564.
  19. Upton J. Congenital anomalies of the hand and forearm. In: McCarthy JG, May JW, Littler JW, eds. Plastic Surgery. Philadelphia: WB Saunders, 1990:5279–5309.

Перевод: Василистов Д.Б. Все ссылки и перепечатки статьи возможны только с указанием источника публикации.

NB! Профессиональные консультации, качественное обследование и современное лечение синдактилии проводит врач:

Василистов Дмитрий Борисович

Заведующий травматолого-ортопедическим отделением Областной детской клинической больницы, г. Пензы

e-mail: runnerby@mail.ru

телефон: 8927-288-72-14

По ссылке находится ответ на вопросы: "Как попасть к Вам на частный прием?", "Как вызвать Вас на дом?".

Обсудить статью на форуме

Комментарии (0)


Уважаемые посетители! Если у Вас возникло желание написать что-то типа "У моего ребенка ... нам делали... Что нам теперь делать?". Регистрируйтесь и пишите это в разделе "Вопросы"

Комментариев к статье пока нет

Добавить комментарий

Пользователь: Гость

Анонимные комментарии модерируются и публикуются на сайте только после одобрения администратором. Если вы хотите ускорить общение, получить дополнительные возможности оформления текста Войдите или Зарегистрируйтесь

 

Адрес эл. почты (не публикуется)*

 Уведомить меня о новых коммментариях